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皮肌炎早期症状有哪些?

 根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。

  可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。

  (一)肌肉症状  通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

  (二)皮肤症状  本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。

  在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。

  此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例对日光过敏。

  近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。

  小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。

  此外,患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎、间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。

此外,本病可与SLE和硬皮病等病重叠。

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