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川崎病的概述

川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

  诊断要件包括:

  (一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。

  (二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

  (三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。

  (四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。

  (五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。

  (六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。

  根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

  合并症包括:

  (一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

  在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

  (二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

  (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通常不需特别的治疗。

  (四)肠道假性阻塞。

  (五)无菌性脑膜炎。

  (六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外,其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。

  川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病因,可能和感染或免疫反应有关。

  在治疗方面:如果没有引起心脏血管的并发症,川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内,诊断确定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上,则效果通常很差,甚至没有效果。在治疗期间,心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。

  由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关,特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的脑病变和肝脏病变,甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界,多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗,阿斯匹林的使用是必须的,使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低,几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何,川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时,则需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外,为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞,可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。

  长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议:

  (一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由小儿科医师做不定期的追踪,并注意是否有复发的可能性。川崎病患的复发机率约为3%。

  (二)若合并轻度冠状动脉瘤,则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失,并由小儿心脏科医师定期追踪,追踪检查以心电图及心脏超音波为主,有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动,但剧烈运动时仍应小心。

  (三)若合并巨大冠状动脉瘤,除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外,也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时,则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食,减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时,需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科,但就目前而言,在婴幼儿期施行危险性仍高,必须谨慎考虑。

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