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容易与成人斯蒂尔病混淆的疾病

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。 好发年龄为36~46 岁,本病患者约2/3 是女性,多为50~70 岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。

  成人斯蒂尔病的症状:

  (1)发热是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spiking fever),通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次,每日二次者少见。

  (2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴,受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即koebner现象。

  (3)关节及肌肉症状:几乎100%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,为少关节炎,以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

  (4)咽痛:多数病人有咽痛,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。

  (5)其他临床表现:成人斯蒂尔病可有其他表现,如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常,周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

  以下就最易混淆的疾病分述之:

  1.败血症

  本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨髓培养阳性,抗生素治疗有效。以上可作鉴别。

  2.淋巴瘤

  本病可出现发热,贫血,无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大及皮肤改变,易与成人斯蒂尔病相混淆。其特点是进行性淋巴结肿大,质韧,部分粘连,热程可呈持续性发热或周期性,热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块、结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

  3.系统性红斑狼疮

  本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体抗体等。总补体、C3、C4下降,循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查、注意内脏损害,以协助诊断。在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。

  保健

  1、忌用食物:辣椒、桂皮、生姜;

  2、宜用食物:薏苡仁、绿豆、豆腐、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大

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