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幼年类风湿性关节炎

幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又称儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。【病因与发病机制】

JRD病因目前尚未完全清楚,一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关,当病原微生物(细菌、病毒、支原体等)感染后可刺激易感机体产生变异性IgG,后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体,类风湿因子(RF)与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁,激活补体系统,趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子,引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原(HLA)DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。

【病理】

病理变化主要在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。早期关节滑膜呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出,淋巴细胞和浆细胞浸润,反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起,附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳,破坏关节软骨,随之关节面粘连融合,关节腔被纤维性或骨性结缔组织所代替,导致关节僵直变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。在鹰嘴、腕部和踝部关节处可见到类风湿结节,其病理特征为均匀无结构的纤维素样坏死组织,周边有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。胸膜、心包膜和腹膜可见纤维性浆膜炎。眼部病变有虹膜睫状体炎、巩膜炎、角膜结膜炎和眼色素层炎。

【临床表现】

本病以2~3岁及8~10岁两个年龄组为发病高峰,女孩多见。临床起病可分为下述3型,临床表现包括关节与关节外症状。

(一)全身型

又称急性发病型,2~3岁幼儿多见,约占儿童类风湿病的10%~20%。

1.发热  发热是其主要特征,体温多高达39~40°C,呈弛张热型,热甚时患儿呈重病容,热退后玩耍正常,发热可持续数周甚至数月。

2.皮疹  发热期常伴有一过性多形性皮疹,随体温升降而时隐时现。

3.关节炎  发热时多数患儿有一过性关节炎,或仅为肌痛、关节痛,易被全身症状掩盖,热退后关节症状随之消失,以膝关节最常受累,手指关节,腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎,导致关节畸形。

4.肝脾淋巴结肿大  约半数病例有肝脾肿大,可伴经度肝功能异常,少数可出现黄疸。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

5.胸膜炎及心包炎:约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状,一般不需处理,偶见大量心包积液需减压治疗。

(二)多关节型

多见于学龄儿童,该型约占儿童类风湿的30%~40%,受累关节多在4个以上,有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢,常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节,先呈游走性,然后固定为对称性多关节炎,出现关节肿痛和活动受限,膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵,是本型的特征。关节病变大部分反复发作,多次受侵关节的周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,最终病变关节发生畸形和强直,并固定于屈曲位置。

RF阳性患儿中50%关节症状严重,类风湿结节常见,75%的病例抗核抗体阳性;RF阴性者,关节症状较轻,类风湿结节少见,抗核抗体仅25%阳性。

(三)少关节型

该型较为多见,占40%~50%,全身症状轻微,有低热或无热,往往只出现单个关节症状,一般不超过4个关节,且主要累及膝、踝、肘等大关节,无严重的关节活动障碍,RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿,虹膜睫状体炎可持续活动,表现为畏光,流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连,继发白内障、青光眼而致严重视力损害,其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累,甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎,后者与HLA-B27相关。

【实验室检查】

活动期患儿可有轻中度贫血,外周血白细胞增高,全身型者可达(60~70)×109/L,以中性粒细胞增高为主,甚至出现类白血病反应。血沉加快,C反应性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高,血清抗核抗体与RF的阳性率与临床类型相关。补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。HLA检测有助于预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。

【X射线检查】

病程早期X射线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松;晚期可见到关节间隙缩小和骨质破坏。当关节软骨破坏后,可见两骨间的关节面融合,并可见到骨膜反应和关节半脱位。

【诊断和鉴别诊断】

具有以小关节为主的对称性关节炎,晨僵、关节畸形等典型症状诊断不难。对于以急性发热的全身型JRD以及仅累及单个大关节的JRD诊断较为困难 ,应与败血症、风湿热、感染性关节炎、急性白血病及其他结缔组织病相鉴别。凡典型的全身症状或关节炎持续6周以上,能排除其他疾病者,可考虑本病。

【治疗】

(一)一般治疗

急性期应卧床休息,增加营养,采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时做矫形手术。

(二)抗炎药物治疗

治疗JRD主要是应用抗炎药物,根据药物作用长短分为快作用(非甾类抗炎药)类、慢作用(病情缓解药)类、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

1.非甾类抗炎药物(NSAID)  治疗JRD的常用药物。①萘普生:为高效低毒抗炎剂,长期服用耐受良好,剂量为10~15mg/(kg·d),分2次口服。②布洛芬:对各种类型JRD有效,剂量为50mg/(kg·d ),分3~4次口服。③吲哚美辛(消炎痛):用于全身型JRD和严重多关节炎型,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分2~3次口服,从小剂量开始逐渐加量。④双氯芬酸(扶他林):是一种新型强效消炎镇痛药,特点为药效强,不良反应少,个体差异小,可有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状。剂量为1~3mg/(kg·d),分3~4次口服,长期服用无蓄积作用。⑤阿司匹林:我国类风湿病人对它耐受性差,目前已较少应用,开始剂为80~100mg/(kg·d),分4~6次口服,经7~10d病情好转后逐渐减量,治疗JRD曾有致肝损害和Reye综合征的报道。在用上述药物期间应注意毒副作用,主要有胃肠道反应、肝脏损害和血象改变。

2.病情缓解药(DMARD)  如NSAID类治疗3~6月无效,应加用治疗类风湿的二线药物,即病情缓解药。这些药常需用2~3月才显效,常与NSAID合用。①羟氯喹:5~7mg/(kg·d),1次顿服。②青霉胺:开始5mg/(kg·d),两周后渐增至10mg/(kg·d)。③氨甲蝶呤:每周1次口服,0.25~0.4mg/kg。④金制剂:注射用药较口服更为有效,如瑞得(Ridaura)0.1~0.2mg/(kg·d),一次顿服。

3.糖皮质激素  糖皮质激素不作为首选或单独使用药物,仅用于JRA全身型应用足量的非甾体抗炎药和氨甲蝶呤与病情缓解药未能控制病情的严重患儿或伴虹膜睫状体炎者。一般用泼尼松1~2mg/(kg·d),分次服用,待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量,长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程,且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。

4.免疫抑制剂  适用于上述药物无效或有严重反应者,或伴有严重合并症的重症JRD。常用:硫唑嘌呤1.5~3mg/(kg·d),分2次口服;环磷酰胺2~2.5mg/(kg·d),可单独用或与激素联合适用,应注意副作用。

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