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变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病,Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性,但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性,推测ANCA在该病的发病中起一定作用,亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。
  • 症状体征:全身不适,变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘,支气管炎,消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛,皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞,心肌梗死,心力衰竭,腹痛、腹泻,高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症。

本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。

1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。

2.血管炎期初起时多伴有全身症状,如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布,此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害,最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见,常有咳嗽,咯血,胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻,故通常只有轻微症状,但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可发生肾功能不全,极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化,以至威胁生命。

3.血管炎后期临床表现类似于前驱期,通常为严重的哮喘,还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变,如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作,可反映疾病活动,但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系,但也不完全如此,主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。

变应性肉芽肿血管炎的检查

本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为:

1.支气管哮喘。

2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%。

3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

4.游走性或一过性肺浸润。

5.鼻窦病变。

6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。

凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。

变应性肉芽肿血管炎的预防

1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。

2.对感染患者,应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
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