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成人斯蒂尔病的诊断要点

成人斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应,过去称之为“变应性亚急性败血症”。1987年以后统一称为成人斯蒂尔病,或更确切地称为成人起病斯蒂尔病。

一、成人斯蒂尔病的诊断要点

临床上遇到具有发热、皮疹和关节炎/关节痛三大主征,白细胞及中性粒细胞增多、ESR增快、血培养阴性、抗生素治疗无效而激素有效四大特点的病例时应考虑本病。诊断要点包括:

(1)长期反复发热(高热,每天单峰)而一般情况尚好,中毒症状不明显,热退后如常人;

(2)反复出现与发热有关的一过性、多形性皮疹;

(3)关节炎/关节痛,可伴肌肉酸痛,程度与热峰一致;

(4)咽痛,随发热出现,热退而缓解;

(5)肝脾淋巴结肿大及肺、心、肾、浆膜等多器官损害,治疗后可恢复正常;

(6)白细胞及中性粒细胞显著增高,ESR、CRP增高,血清铁蛋白水平异常升高,肝功能异常,ANA和RF阴性,感染性骨髓象,血及骨髓培养阴性;

(7)多种抗生素治疗无效而对激素反应良好;

(8)能排除其他疾病。

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